O que é hemofilia?

A hemofilia é uma doença de origem genética e hereditária que afeta a coagulação do sangue. O sangue é composto por várias substâncias com funções distintas, dentre elas os fatores de coagulação sanguínea em casos de sangramentos. Há que se considerar que existem dois tipos de hemofilia, A e B. Indivíduos com hemofilia A apresentam deficiência no fator 8 e já os com Hemofilia B apresentam deficiência no fator 9. A hemofilia pode ser classificada em leve, moderada e grave levando em consideração o nível de deficiência do fator.

Os sinais mais comuns da hemofilia são os sangramentos prolongados, podendo ser externos (cortes na pele) ou internos (articulações e músculos gerando dor, inchaço, limitação do movimento no local atingido e uma pequena elevação da temperatura do local afetado ou em outros locais, como pele e mucosas). Além disso, esses sangramentos podem surgir espalhados pelo corpo como manchas roxas, denominadas hematomas.

No dia 17/04 celebrou-se o Dia Internacional da Hemofilia. Essa data refere-se ao nascimento de Frank Schnabel, portador da doença e fundador da Federação Mundial de Hemofilia. A comemoração tem como intuito, expandir o conhecimento sobre a doença e as suas consequências, favorecer a conscientização da população, diminuindo os preconceitos existentes e viabilizar recursos financeiros que assegurem um programa de atenção global à pessoa com hemofilia.

A hemofilia não tem cura e a base do seu tratamento é a infusão do concentrado do fator deficiente. Em 1999, foi criado o Programa de Dose Domiciliar (DD), que tem o objetivo de tratar o paciente em sua casa. Para inclusão no programa, cada paciente deve ser avaliado individualmente para a determinação da gravidade da hemofilia e dos sangramentos, a fim de estabelecer o número de doses para o tratamento adequado.

O enfermeiro tem um papel muito amplo no atendimento à pessoa com hemofilia, pois, além de coordenar o programa assistencial, também é responsável por orientar adequadamente quanto aos cuidados domésticos e instruções para infusão domiciliar do fator deficiente. A pessoa com hemofilia deve conhecer a doença e seguir as orientações dos profissionais de saúde, para que assim possa ter qualidade de vida.

Colaboraram: Escola de Enfermagem da UNIFAL-MG; Projeto Comunicação e Informação em Enfermagem e Saúde; Grupo PET Enfermagem; Pró-Reitoria de Extensão; Profa. Simone Albino da Silva; Profa. Erika de Cássia Lopes Chaves; Centro dos Hemofílicos do Estado de São Paulo; Federação Brasileira de Hemofilia; Ministério da Saúde e News Medical.